Связаться с Беляевым А.Ю.
Предпочтительной формой общения являются Telegram и WhatsApp, а также обращение через форму сайта. Ввиду высокой загруженности нет возможности отвечать на телефонные звонки
Эпендимомы
Редкие опухоли, развивающиеся из эпендимальных клеток выстилки боковых желудочков головного мозга, сосудистого сплетения центрального канала спинного мозга, его терминальной нити. Кроме того, эпендимомы могут образовываться в паренхиме мозга на отдалении от желудочковой системы в результате нарушенной миграции эпендимальных клеток из перивентрикулярной (околожелудочковой) области.
Частота возникновения около 2 случаев на 1 000 000 населения. Около 15% больных — дети в возрасте до 5 лет.
Классификация эпендимом (в зависимости от гистологической природы и степени злокачественности — grade):
grade I — миксопапиллярная эпендимома и субэпендимома
grade II — эпендимома
grade III — анапластическая эпендимома
Молекулярно-генетическая классификация выделяет 9 типов эпендимом в зависимости от вариантов метилирования ДНК опухоли.
Классификация эпендимом (в зависимости от гистологической природы и степени злокачественности — grade):
grade I — миксопапиллярная эпендимома и субэпендимома
grade II — эпендимома
grade III — анапластическая эпендимома
Молекулярно-генетическая классификация выделяет 9 типов эпендимом в зависимости от вариантов метилирования ДНК опухоли.
Факторы риска развития эпендимом
Факторы риска развития эпендимом достоверно не установлены. Существует ряд посвященных этому вопросу исследований, однако их результаты зачастую противоречат друг другу. В качестве наиболее часто обсуждаемых можно назвать нейрофиброматоз, контакт с полиомавирусом SV40, дефицит витаминов в организме матери во время беременности.
Клинические проявления эпендимомы
Клинические проявления эпендимом неспецифичны и зависят от локализации, размера и степени злокачественности опухоли: анапластические эпендимомы, как более злокачественные, манифестируют существенно быстрее.
Интравентрикулярные эпендимомы проявляются обычно головной болью, тошнотой, рвотой, застойными явлениями на глазном дне вследствие повышения внутричерепного давления и развития гидроцефалии.
При локализации опухоли в области IV желудочка могут быть схожие симптомы + неустойчивость при ходьбе и иногда боли в шейно-затылочной области.
Клинические проявления у пациентов с экстравентрикулярными эпендимомами обусловлены их локализацией и чаще носят характер интеллектуально-мнестических расстройств (нарушения памяти, внимания, снижение критики итд).
Эпендимомы с локализацией в спинном мозге проявляются болью в спине, а таже нарушение чувствительности и силы в конечностях.
Интравентрикулярные эпендимомы проявляются обычно головной болью, тошнотой, рвотой, застойными явлениями на глазном дне вследствие повышения внутричерепного давления и развития гидроцефалии.
При локализации опухоли в области IV желудочка могут быть схожие симптомы + неустойчивость при ходьбе и иногда боли в шейно-затылочной области.
Клинические проявления у пациентов с экстравентрикулярными эпендимомами обусловлены их локализацией и чаще носят характер интеллектуально-мнестических расстройств (нарушения памяти, внимания, снижение критики итд).
Эпендимомы с локализацией в спинном мозге проявляются болью в спине, а таже нарушение чувствительности и силы в конечностях.
Локализация эпендимом
В 60% случаев эпендимомы локализуются в IV желудочке головного мозга. Вторая по частоте локализация – спинной мозг, за ним идут боковые и III желудочки головного мозга.
Около половины эпендимом больших полушарий локализуются в паренхиме мозга, вторая половина – его желудочках (преимущественно боковых).
Субэпендимомы локализуются в IV и боковых (реже) желудочках.
Миксопапиллярные эпендимомы – практически только в области конечной нити спинного мозга (очень редко в канале спинного мозга или боковых желудочках).
Около половины эпендимом больших полушарий локализуются в паренхиме мозга, вторая половина – его желудочках (преимущественно боковых).
Субэпендимомы локализуются в IV и боковых (реже) желудочках.
Миксопапиллярные эпендимомы – практически только в области конечной нити спинного мозга (очень редко в канале спинного мозга или боковых желудочках).
Диагностика эпендимомы
Как и (практически) для всех опухолей головного мозга, оптимальным методом диагностики является МРТ с контрастным усилением.
Диагностическим критерием эпендимом является наличие четких границ (как при локализации внутри желудочков, так и в паренхиме мозга). Контрастирование этих опухолей достаточно вариабельно: интенсивное накопление контрастного препарата наблюдается в группе анапластических эпендимом, в то время как субэпендимомы его практически никогда не накапливают; для эпендимом четкого паттерна накопления не установлено.
При подозрении на эпендимому (или в случае установления этого диагноза после операции) при выполнении МРТ головного мозга, следует получить изображения спинного мозга, поскольку эти опухоли – пусть и очень редко – могут метастазировать в пределах ЦНС (в 1,6% при локализации опухолей в больших полушариях, в 9,7% - при опухолях IV желудочка; однако в случае анапластических эпендимом частота может повышаться до 20%).
Диагностическим критерием эпендимом является наличие четких границ (как при локализации внутри желудочков, так и в паренхиме мозга). Контрастирование этих опухолей достаточно вариабельно: интенсивное накопление контрастного препарата наблюдается в группе анапластических эпендимом, в то время как субэпендимомы его практически никогда не накапливают; для эпендимом четкого паттерна накопления не установлено.
При подозрении на эпендимому (или в случае установления этого диагноза после операции) при выполнении МРТ головного мозга, следует получить изображения спинного мозга, поскольку эти опухоли – пусть и очень редко – могут метастазировать в пределах ЦНС (в 1,6% при локализации опухолей в больших полушариях, в 9,7% - при опухолях IV желудочка; однако в случае анапластических эпендимом частота может повышаться до 20%).
Виды лечения эпендимомы
Хирургическое лечение
Удаление опухоли – стандарт лечения для пациентов с эпендиомами. Операция позволяет резецировать опухоль, восстановить (в ряде случаев) проходимость ликворных путей, а значит, разрешить гидроцефалию, получить материал для гистологического диагноза.
Радикальность резекции опухоли зависит от ее локализации и опыта нейрохирурга.
Радикальность резекции опухоли зависит от ее локализации и опыта нейрохирурга.
Лучевая терапия
Также является стандартом лечения для пациентов с анапластическими эпендимомами (grade III). Ее применение позволило почти трехкратно увеличить продолжительность жизни в этой группе пациентов. Суммарная общая доза (СОД) составляет 45-54 Грей.
В группе больных с радикально удаленными эпендимомами grade I-II оправдана наблюдательная тактика с проведение лучевой терапии в случае возникновения рецидива опухоли или при частичном ее удалении.
Стереотаксическая радиохирургия (СРХ) также может быть эффективной в лечении пациентов с эпендимомами.
В группе больных с радикально удаленными эпендимомами grade I-II оправдана наблюдательная тактика с проведение лучевой терапии в случае возникновения рецидива опухоли или при частичном ее удалении.
Стереотаксическая радиохирургия (СРХ) также может быть эффективной в лечении пациентов с эпендимомами.
Химиотерапия
Различные режимы химиотерапевтического лечения применяются у пациентов с рецидивом опухоли, которым по ряду причин невозможно выполнить повторную операцию или провести лучевое лечение. При этом, однако, эффективность химиотерапии в этой группе пациентов не столь высока, как для других глиальных опухолей.
Лечение рецидивов эпендимом
Протокола лечение пациентов с рецидивом этих опухолей не существует. Однако наиболее частой тактикой является повторная операция и повторного лучевое лечение.
Прогноз
Следует сказать, что эпендимомы значительно чаще встречаются в детской популяции, поэтому прогноз лечения более точно усыновлен для этой группы пациентов.
Тем не менее, известно, что прогноз прямо коррелирует с возрастом (в детской популяции он хуже и чем младше ребенок, тем хуже прогноз): 5-летняя выживаемость у взрослых пациентов составляет 55-90%, а у детей – 14-60%.
Эпендимомы больших полушарий демонстрируют более высокую митотическую активность (склонность клеток к делению и росту опухоли), чем одноименные опухоли IV желудочка. При этом опухоли IV желудочка с вовлечением ствола мозга имеют худший прогноз.
Как и для большинства опухолей, продемонстрирована прямая зависимость между объемом удаления и прогнозом лечения.
Определенный вклад в прогноз лечения вносит принадлежность к одной из 9 молекулярно-генетических подгрупп.
Тем не менее, известно, что прогноз прямо коррелирует с возрастом (в детской популяции он хуже и чем младше ребенок, тем хуже прогноз): 5-летняя выживаемость у взрослых пациентов составляет 55-90%, а у детей – 14-60%.
Эпендимомы больших полушарий демонстрируют более высокую митотическую активность (склонность клеток к делению и росту опухоли), чем одноименные опухоли IV желудочка. При этом опухоли IV желудочка с вовлечением ствола мозга имеют худший прогноз.
Как и для большинства опухолей, продемонстрирована прямая зависимость между объемом удаления и прогнозом лечения.
Определенный вклад в прогноз лечения вносит принадлежность к одной из 9 молекулярно-генетических подгрупп.
Клинические случаи лечения эпендимом из практики Беляева А.Ю.:
Клинический случай №1
Клинический случай №2
Пациентка 38 лет в течение 2 лет отмечает головную боль при физической нагрузке. В течение 3 месяцев головная боль стала выраженной. Консультирована неврологом, направлена на МРТ, при которой выявлена крупная опухоль каудальных отделов IV желудочка и краниовертебрального перехода, не накапливающая контрастный препарат.
Пациентке проведена операция - микрохирургическое удаление опухоли IV желудочка с нейрофизиологическим мониторингом ядер его дна
Гистологический диагноз - субэпендимома, WHO Grade I.
В послеоперационном периоде появления неврологического дефицита не отмечено.
При контрольной СКТ данных за остатки опухоли и/или послеоперационные осложнения не получено.
Пациентка выписана на 7 сутки после операции.
Гистологический диагноз - субэпендимома, WHO Grade I.
В послеоперационном периоде появления неврологического дефицита не отмечено.
При контрольной СКТ данных за остатки опухоли и/или послеоперационные осложнения не получено.
Пациентка выписана на 7 сутки после операции.
Пациентка 68 лет в течение 2 месяцев отмечает головную боль, тошноту, неустойчивость при ходьбе. В связи с ухудшением состояния госпитализирована в один из стационаров по месту жительства, где при МРТ выявлена опухоль червя и левой гемисферы мозжечка, интенсивно накапливающая контрастный препарат.
Пациентка обратилась за консультацией, госпитализирована. Проведена операция – микрохирургическое удаление опухоли мозжечка и IV желудочка с использованием интраоперационного нейрофизиологического мониторинга
Гистологический диагноз - анапластическая эпендимома, WHO Grade III.
В послеоперационном периоде нарастания неврологического дефицита не отмечено.
При контрольной СКТ данных за послеоперационные осложнения/остатки опухолевой ткани не получено.
Гистологический диагноз - анапластическая эпендимома, WHO Grade III.
В послеоперационном периоде нарастания неврологического дефицита не отмечено.
При контрольной СКТ данных за послеоперационные осложнения/остатки опухолевой ткани не получено.
Пациентка выписана на 7 сутки после операции.
Контрольное МР-исследование через 11 месяцев не выявило рецидива опухоли.
Контрольное МР-исследование через 11 месяцев не выявило рецидива опухоли.
Онлайн-консультация нейрохирурга Беляева А.Ю.
Вы можете заполнить форму на сайте и получить консультацию нейрохирурга онлайн