Связаться с Беляевым А.Ю.
Предпочтительной формой общения являются Telegram и WhatsApp, а также обращение через форму сайта. Ввиду высокой загруженности нет возможности отвечать на телефонные звонки
Медуллобластома у взрослых
Эмбриональная опухоль, развивающаяся из ткани мозжечка. Она достаточно часто встречается в детской популяции (вторая по частоте среди опухолей ЦНС у детей) и крайне редко – в постпубертатном периоде
(0,6-1 случай/1 000 000 человек в год).
Несмотря на то, что по классификации опухолей ЦНС WHO 2016 медуллобластома относится к злокачественным опухолям, это потенциально излечимое заболевание и 70% взрослых пациентов с медуллобластомой переживают 5-летний рубеж на фоне мультимодального лечения (хирургия, лучевая и химиотерапия).
(0,6-1 случай/1 000 000 человек в год).
Несмотря на то, что по классификации опухолей ЦНС WHO 2016 медуллобластома относится к злокачественным опухолям, это потенциально излечимое заболевание и 70% взрослых пациентов с медуллобластомой переживают 5-летний рубеж на фоне мультимодального лечения (хирургия, лучевая и химиотерапия).
Диагностика медуллобластомы у взрослых
Манифестация заболевания проявляется сочетанием признаков повышенного внутричерепного давления (головная боль с тошнотой и рвотой на высоте болей) и мозжечковой симптоматики (неустойчивости при ходьбе, «сканидрованной» речи, неточности движений в руках).
Медуллобластома – одна из немногих опухолей, часто метастазирующей в пределах ЦНС и очень редко – за ее пределы (лимфатические узлы, костный мозг, легкие, печень). Эти метастазы обычно остаются бессимптомными и выявляются при плановых диагностических исследованиях после верификации диагноза.
Наиболее информативным методом диагностики является МРТ головного мозга в стандартных режимах исследования. Следует помнить, что медуллобластома демонстрирует высокий сигнал в режиме DWI ввиду ограничения диффузии в ткани опухоли. Не менее 85% медуллобластом накапливают контрастный препарат при МР-исследовании (обычно гетерогенно), но характеризуются невыраженным перифокальным отеком.
Ввиду возможного метастазирования опухоли внутри ЦНС, кроме головного мозга при подозрении на медуллобластому необходимо выполнить также исследования спинного мозга – в идеале. до операции. Если же это не было выполнено своевременно, то исследования стоит отложить на 2-3 недели от даты выполнения операции ввиду возможных артефактов от крови. При МР-исследовании спинного мозга необходимым режимом является Т1 с контрастным усилением с сагиттальной и аксиальной проекциях.
Канал спинного мозга необходимо исследовать, разделяя его как минимум на 2 отдела.
Для выявления спинальных метастазов высокоинформативным является режим T2WI.
Для всех пациентов с медуллобластомой, помимо ткани опухоли, необходимо также собрать образцы крови (и иногда ликвора) для криоконсервирования с целью дальнейших генетических исследований.
Медуллобластома – одна из немногих опухолей, часто метастазирующей в пределах ЦНС и очень редко – за ее пределы (лимфатические узлы, костный мозг, легкие, печень). Эти метастазы обычно остаются бессимптомными и выявляются при плановых диагностических исследованиях после верификации диагноза.
Наиболее информативным методом диагностики является МРТ головного мозга в стандартных режимах исследования. Следует помнить, что медуллобластома демонстрирует высокий сигнал в режиме DWI ввиду ограничения диффузии в ткани опухоли. Не менее 85% медуллобластом накапливают контрастный препарат при МР-исследовании (обычно гетерогенно), но характеризуются невыраженным перифокальным отеком.
Ввиду возможного метастазирования опухоли внутри ЦНС, кроме головного мозга при подозрении на медуллобластому необходимо выполнить также исследования спинного мозга – в идеале. до операции. Если же это не было выполнено своевременно, то исследования стоит отложить на 2-3 недели от даты выполнения операции ввиду возможных артефактов от крови. При МР-исследовании спинного мозга необходимым режимом является Т1 с контрастным усилением с сагиттальной и аксиальной проекциях.
Канал спинного мозга необходимо исследовать, разделяя его как минимум на 2 отдела.
Для выявления спинальных метастазов высокоинформативным является режим T2WI.
Для всех пациентов с медуллобластомой, помимо ткани опухоли, необходимо также собрать образцы крови (и иногда ликвора) для криоконсервирования с целью дальнейших генетических исследований.
Морфо-генетическая диагностика медуллобластомы у взрослых
Выявляет картину злокачественной глиомы, состоящей из клеток с плеоморфными ядрами и многоядерных гигантских клеток.
Важной особенностью этих опухолей является наличие более чем в половине случаев мутации BRAF V600E, которая определяет возможность проведения таргетной терапии.
Важной особенностью этих опухолей является наличие более чем в половине случаев мутации BRAF V600E, которая определяет возможность проведения таргетной терапии.
Лечение медуллобластомы у взрослых
Хирургическое лечение
С учетом характера проявления заболевания у взрослых пациентов, хирургическое лечение медуллобластомы в этой возрастной группе обычно носит срочный или экстренный характер. Предпочтительной тактикой является удаление опухоли, что одновременно разгружает ликворные пути и нивелирует гидроцефалию.
В том случае, когда удаление невозможно по организационным причинам (недостаточно опыта у хирурга, недоукомлектованная операционная для столь сложных вмешательств), выполняется наружное дренирование желудочков мозга или эндоскопическая операция (перфорация дна третьего желудочка) с целью разрешения гидроцефалии с последующим переводом пациента в специализированный стационар.
Удаление опухоли должно быть максимально радикальным. Приемлемым размером остаточной части (согласно протоколу EANO-EURACAN), которую невозможно удалить ввиду локализации в функционально значимой зоне (ствол головного мозга), является не более 1,5 см3 объема опухоли. При размере остатка более указанного, следует рассмотреть вариант повторной операции.
В том случае, когда удаление невозможно по организационным причинам (недостаточно опыта у хирурга, недоукомлектованная операционная для столь сложных вмешательств), выполняется наружное дренирование желудочков мозга или эндоскопическая операция (перфорация дна третьего желудочка) с целью разрешения гидроцефалии с последующим переводом пациента в специализированный стационар.
Удаление опухоли должно быть максимально радикальным. Приемлемым размером остаточной части (согласно протоколу EANO-EURACAN), которую невозможно удалить ввиду локализации в функционально значимой зоне (ствол головного мозга), является не более 1,5 см3 объема опухоли. При размере остатка более указанного, следует рассмотреть вариант повторной операции.
Адъювантная терапия
Медуллобластома – неоднородная опухоль; выделяют 4 молекулярных подгруппы:
- WNT
- SHH
- group 3
- group 4
Схема лечения может корригироваться в зависимости от молекулярной подгруппы опухоли.
Основные постулаты:
- взрослые пациенты с медуллобластомой после операции должны получить курс краниоспинального облучения.
С учетом объема облучаемой ткани, это непростая задача для радиолога. Обычно суммарная общая доза (СОД) составляет 36 Грей (по 1,8 Гр за 20 сеансов, каждый рабочий день недели). В ряде случаев отдельно подвергаются облучению структуры задней черепной ямки СОД 54-55,8 Гр.
- медуллобластома – чувствительная к химиотерапии опухоль. Химиотерапевтическое лечение должно проводиться у всех взрослых пациентов с медуллобластомомой, вне зависимости от ранее проведенной операции и/или лучевой терапии.
Чаще всего применяется режим Packer (комбинированное химиолучевое лечение) с использованием винкристина, цисплатина и ломустина (PCV).
Проведенный мета-анализ убедительно доказал бОльшую эффективность комбинированной химиолучевой терапии в сравнении с изолированным лучевым лечением.
Контрольные МР-исследования
Контрольные снимки необходимо выполнять каждые 3 месяца в течение всего периода проведения адъювантной терапии.
После ее окончания, рекомендуемый интервал выполнения снимков составляет 3-6 месяцев до окончания 5-летнего промежутка (от момента диагноза).
В течение следующих 5 лет МР-исследование нужно выполнять ежегодно.
- WNT
- SHH
- group 3
- group 4
Схема лечения может корригироваться в зависимости от молекулярной подгруппы опухоли.
Основные постулаты:
- взрослые пациенты с медуллобластомой после операции должны получить курс краниоспинального облучения.
С учетом объема облучаемой ткани, это непростая задача для радиолога. Обычно суммарная общая доза (СОД) составляет 36 Грей (по 1,8 Гр за 20 сеансов, каждый рабочий день недели). В ряде случаев отдельно подвергаются облучению структуры задней черепной ямки СОД 54-55,8 Гр.
- медуллобластома – чувствительная к химиотерапии опухоль. Химиотерапевтическое лечение должно проводиться у всех взрослых пациентов с медуллобластомомой, вне зависимости от ранее проведенной операции и/или лучевой терапии.
Чаще всего применяется режим Packer (комбинированное химиолучевое лечение) с использованием винкристина, цисплатина и ломустина (PCV).
Проведенный мета-анализ убедительно доказал бОльшую эффективность комбинированной химиолучевой терапии в сравнении с изолированным лучевым лечением.
Контрольные МР-исследования
Контрольные снимки необходимо выполнять каждые 3 месяца в течение всего периода проведения адъювантной терапии.
После ее окончания, рекомендуемый интервал выполнения снимков составляет 3-6 месяцев до окончания 5-летнего промежутка (от момента диагноза).
В течение следующих 5 лет МР-исследование нужно выполнять ежегодно.
Клинический случай лечения медуллобластомы у взрослого из практики Беляева А.Ю.:
Пациентка 35 лет отмечала выраженную головную боль в течение месяца, последние 3 дня с тошнотой и рвотой, а также нарушений статики и походки. Консультирована неврологом, направлена на МРТ - картина опухоли червя и IV желудочка, окклюзионная гидроцефалия.
При оформлении документов отмечается ухудшение состояния больной, нарастание общемозговой симптоматики. Госпитализирована по экстренным показаниям.
Проведена операция – мирохирургическое удаление опухоли червя мозжечка и IV желудочка с нейрофизиологическим мониторингом ядер дна IV желудочка.
Гистологический диагноз - Медуллобластома классическая, WHO Grade IV
Согласно полученному профилю метилирования опухоль классифицирована как медуллобластома с активацией SHH. Промотер гена MGMT не метилирован.
В послеоперационном периоде отмечается существенное улучшение состояния в виде регресса головной боли, тошноты, нормализации походки.
Пациентка выписана на 7 сутки после операции.
При контрольной МРТ через 18 дней после операции признаков остаточной части опухоли нет.
Пациентка получает адъювантную терапию.
Проведена операция – мирохирургическое удаление опухоли червя мозжечка и IV желудочка с нейрофизиологическим мониторингом ядер дна IV желудочка.
Гистологический диагноз - Медуллобластома классическая, WHO Grade IV
Согласно полученному профилю метилирования опухоль классифицирована как медуллобластома с активацией SHH. Промотер гена MGMT не метилирован.
В послеоперационном периоде отмечается существенное улучшение состояния в виде регресса головной боли, тошноты, нормализации походки.
Пациентка выписана на 7 сутки после операции.
При контрольной МРТ через 18 дней после операции признаков остаточной части опухоли нет.
Пациентка получает адъювантную терапию.
Онлайн-консультация нейрохирурга Беляева А.Ю.
Вы можете заполнить форму на сайте и получить консультацию нейрохирурга онлайн