Связаться с Беляевым А.Ю.
Предпочтительной формой общения являются Telegram и WhatsApp, а также обращение через форму сайта. Ввиду высокой загруженности нет возможности отвечать на телефонные звонки
Интракраниальные менингиомы
Менингиома - доброкачественная (более чем в 80% случаев) опухоль мозговых оболочек с достаточно характерными МР-признаками
1
Оптимальный метод лечения
Радикальное удаление (в случае анатомической доступности)
2
Лучевая терапия
Применяется при рецидиве опухоли и для облучения злокачественных форм
3
Химиотерапия
протоколов химиотерапевтического лечения менингиом в настоящее время нет
протоколов химиотерапевтического лечения менингиом в настоящее время нет
Что такое интракраниальные менингиомы?
Менингиомы — самые частые первичные внутричерепные опухоли. Место их исходного роста — средняя из трех оболочек мозга, арахноидальная.
Частота встречаемости менингиом в популяции, измеренная в прошлом десятилетии, составила 8,3 на 100 000 человек. Следует учитывать, что вероятность возникновения этой опухоли существенно зависит от возраста: если в популяции 0−19 лет этот показатель составляет всего 0,14 на 100 000 (то есть у детей менингиомы практически не встречаются), то у пожилых людей в группе 75−84 года он составляет 37,75 на 100 000 населения. Это одна из немногих опухолей центральной нервной системы, частота возникновения которой зависит от пола — женщины болеют чаще мужчин, что определяется отчасти, эстроген-зависимым ростом менингиом, и в фертильном периоде эта разница достигает трехкратных значений.
Очень часто пациенты на приеме задают вопрос о причине возникновения опухоли. Доказанным фактором риска возникновения менингиом является воздействие ионизирующей радиации на голову (частота опухолей у таких пациентов в 6−10 раз выше, чем в популяции и носит доза-зависимый характер). При этом перенесенные ранее черепно-мозговые травмы, курение, длительное использование мобильного телефона по результатам исследований не продемонстрировали влияния на частоту развития интракраниальных менингиом.
Частота встречаемости менингиом в популяции, измеренная в прошлом десятилетии, составила 8,3 на 100 000 человек. Следует учитывать, что вероятность возникновения этой опухоли существенно зависит от возраста: если в популяции 0−19 лет этот показатель составляет всего 0,14 на 100 000 (то есть у детей менингиомы практически не встречаются), то у пожилых людей в группе 75−84 года он составляет 37,75 на 100 000 населения. Это одна из немногих опухолей центральной нервной системы, частота возникновения которой зависит от пола — женщины болеют чаще мужчин, что определяется отчасти, эстроген-зависимым ростом менингиом, и в фертильном периоде эта разница достигает трехкратных значений.
Очень часто пациенты на приеме задают вопрос о причине возникновения опухоли. Доказанным фактором риска возникновения менингиом является воздействие ионизирующей радиации на голову (частота опухолей у таких пациентов в 6−10 раз выше, чем в популяции и носит доза-зависимый характер). При этом перенесенные ранее черепно-мозговые травмы, курение, длительное использование мобильного телефона по результатам исследований не продемонстрировали влияния на частоту развития интракраниальных менингиом.
Клинические проявления менингиомы
Клинические проявления, как при всех опухолях ЦНС, зависят от локализации. Особенностью менингиом, связанной с их доброкачественной (в подавляющем большинстве случаев) природой является медленный рост опухоли и бессимптомное течение болезни, либо медленное нарастание симптоматики. Большое количество менингиом обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу, например, после черепно-мозговой травмы. Очень часто единственным симптомом болезни является головная боль. Фокальные симптомы (снижение силы, речевые или зрительные нарушения) встречаются реже. Нередко менингиомы манифестируют эпилептическими приступами. При крупных опухолях основания передней черепной ямки с компрессией лобных долей нередко отмечаются эмоционально-личностные расстройства в виде апатии, снижения критики, побуждений к действиям итд.
Клинический случай лечения менингиомы из практики Беляева А.Ю. №1:
Пациент 60 лет в течение 2 месяцев отмечает нарушения памяти, периодическую невозможность назвать предмет, эпизоды недержания мочи; при консультации уролога патологии не выявлено, рекомендовано обращение к неврологу. Неврологом назначено МР исследование, на котором выявляется менингиома передней трети верхнего сагиттального синуса и фалькса слева больших размеров.
Проведена операция радикального удаление опухоли. Гистологический диагноз – атипическая менингиома gradeII.
Пациент выписан на 5 сутки без неврологического дефицита. В течение 1,5 лет при серийных контрольных снимках признаков рецидива опухоли не выявляется.
Пациент выписан на 5 сутки без неврологического дефицита. В течение 1,5 лет при серийных контрольных снимках признаков рецидива опухоли не выявляется.
Диагностика менингиомы
МРТ головного мозга с контрастным усилением является стандартом диагностики интракраниальных менингиом. Классическая картина интракраниальной менингиомы – прилежащая к оболочке мозга хорошо отграниченная опухоль, интенсивно накапливающая контрастное вещество, с локальным утолщением твердой мозговой оболочки в виде «хвостов» (обычно у доброкачественных менингиом). Перифокальный отек (в режимах T2WI и FLAIR) наблюдается не всегда и чаще в случае более агрессивных опухолей, врастающих в мозговую ткань, однако этот признак не является патогномоничным. Следует помнить, что ни один из многочисленных существующих режимов МРТ, ни их совокупность не способны достоверно определить, как какой гистологической подгруппе относится конкретная менингиома и предсказать характер ее роста.
В очень редких случаях менингиомы могут иметь кистозный компонент.
В очень редких случаях менингиомы могут иметь кистозный компонент.
В ряде случаев у пациентов с менингиомами необходимо исследование мозга в специальных режимах, например МР-венография, позволяющая определить степень вовлеченности в опухолевый процесс крупных венозных коллекторов и сохранность кровотока в них. При обрастании опухолью крупных артериальных сосудов, например, сонной артерии, полезным исследованием может стать СКТ-ангиография.
Тактика лечения менингиомы
Если в случае со злокачественными опухолями итогом консультации практически всегда является рекомендация проведения хирургического лечения (при условии «операбельности» опухоли), то в случае менингиом оправдан дифференцированный подход.
Несколько исследований показали, что рост асимптомных менингиом не превышает 2-4 мм в год. Ряд опухолей при серийных МР-сканированиях не демонстрирует увеличения размеров в течение достаточно длительного периода времени (особенно имеющие кальцификаты в строме) – каждая третья случайно выявленная менингиома остается стабильной в своих размерах около 3 лет. Именно поэтому обычно при обращении пациента с впервые выявленной менингиомой небольших размеров ему рекомендуется продолжить активное наблюдение за ней.
В случае достижения опухолью больших и гигантских размеров (рисунок 2) необходимо рассмотреть вопрос о проведении операции удаления менингиомы даже без клинической симптоматики ввиду риска истощения компенсаторных возможностей мозга (увеличивающийся объем опухоли с замкнутом пространстве черепа) и развития неврологических осложнений – судорожный синдром, снижение уровня сознания вплоть до комы, резкое снижение зрительных функций ввиду застойной атрофии зрительных нервов и др.
В случае симптоматических менингиом, вызывающих неврологический дефицит и/или эпилептические приступы, рекомендовано проведение хирургического лечениz с максимально возможным удалением опухоли. Здесь следует сказать, что конвекситальные (поверхностно расположенные) менингиомы, не связанные с ключевыми анатомическим структурами и вполне доступные для радикального удаления, встречаются лишь в 1/6 части случаев. Парасагиттальные менингиомы зачастую прорастают стенку крупного венозного сосуда – верхнего сагиттального синуса, делая радикально удаление не всегда возможным. Аналогичная ситуация возникает при вовлечении в процесс поперечного синуса (рисунок 1) и и тем более синусного стока, когда попытка радикального удаления сопряжена с высоким риском тромбоза синуса и развития венозного инфаркта мозга с самыми тяжелыми последствиями для пациента.
Несколько исследований показали, что рост асимптомных менингиом не превышает 2-4 мм в год. Ряд опухолей при серийных МР-сканированиях не демонстрирует увеличения размеров в течение достаточно длительного периода времени (особенно имеющие кальцификаты в строме) – каждая третья случайно выявленная менингиома остается стабильной в своих размерах около 3 лет. Именно поэтому обычно при обращении пациента с впервые выявленной менингиомой небольших размеров ему рекомендуется продолжить активное наблюдение за ней.
В случае достижения опухолью больших и гигантских размеров (рисунок 2) необходимо рассмотреть вопрос о проведении операции удаления менингиомы даже без клинической симптоматики ввиду риска истощения компенсаторных возможностей мозга (увеличивающийся объем опухоли с замкнутом пространстве черепа) и развития неврологических осложнений – судорожный синдром, снижение уровня сознания вплоть до комы, резкое снижение зрительных функций ввиду застойной атрофии зрительных нервов и др.
В случае симптоматических менингиом, вызывающих неврологический дефицит и/или эпилептические приступы, рекомендовано проведение хирургического лечениz с максимально возможным удалением опухоли. Здесь следует сказать, что конвекситальные (поверхностно расположенные) менингиомы, не связанные с ключевыми анатомическим структурами и вполне доступные для радикального удаления, встречаются лишь в 1/6 части случаев. Парасагиттальные менингиомы зачастую прорастают стенку крупного венозного сосуда – верхнего сагиттального синуса, делая радикально удаление не всегда возможным. Аналогичная ситуация возникает при вовлечении в процесс поперечного синуса (рисунок 1) и и тем более синусного стока, когда попытка радикального удаления сопряжена с высоким риском тромбоза синуса и развития венозного инфаркта мозга с самыми тяжелыми последствиями для пациента.
Рисунок 1
В подобной ситуации принята тактика максимально возможного удаления опухоли с последующим стереотаксическим облучением ее остатков (при необходимости, в случае продолженного роста). Кроме того, ряд опухолей охватывает в своем росте крупные артериальные сосуды, черепно-мозговые нервы, также делая радикальную операцию невозможной.
Рисунок 2
В целом, радикальность хирургического лечения принято оценивать по шкале Simpson:
Simpson grade I – радикальное удаление опухоли, включая место ее исходного роста – мозговые оболочки и, при необходимости, кость – в случае экстра-интракраниального роста опухоли с последующей пластикой костного дефекта
Simpson grade II – радикальное удаление опухоли с коагуляцией ее матрикса (оболочки мозга) при невозможности иссечения последней
Simpson grade III – удаление макроскопически всей опухоли без попыток иссечения/коагуляции ее матрикса, то есть места исходного роста
Simpson grade IV – неполное удаление опухоли
Simpson grade V – биопсия опухоли для подтверждения гистологического диагноза
Столь подробный анализ радикальности удаления этих в большинстве своем доброкачественных опухолей не случаен. Совершенно очевидно, что от степени радикальности удаления зависит срок (и сама возможность) рецидива опухоли и прогноз лечения в целом. Однако следует всегда помнить о втором определяющем прогноз факторе, не зависимом от вида лечения, - гистологической природе опухоли.
Согласно WHO classification of CNS tumours, менингиомы делятся на:
WHO grade I (81,1%) – доброкачественные опухоли (менинготелиаматозные, фибробластические, псаммоматозные, ангиоматозные, смешанные и др.)
WHO grade II (16,9%) – атипические менингиомы, более склонные к рецидиву (напр., хордоидные)
WHO grade III (2%) – анапластические менингиомы, имеющие злокачественную природу (напр., папиллярные и рабдоидные)
Таким образом, интегральный прогноз, составленный на основании многочисленных аналитических исследований, выглядит следующим образом:
- рецидив менингиомы grade I после ее радикального удаления (Simpson grade I) в течение первых 5 лет составляет 7-23%
- рецидив менингиомы grade II после ее радикального удаления (Simpson grade I) в течение первых 5 лет составляет уже 50-55%
- рецидив менингиомы grade III после ее радикального удаления (Simpson grade I) в течение первых 5 лет составляет целых 72-78%
В случае нерадикального удаления опухоли процент рецидива повышается.
В течение достаточно долгого времени считалось, что менингиома не меняет свой grade на протяжении всего периода наблюдения за ней, вне зависимости от вида лечения. Однако статья в журнале Nature, опубликованная в 2020 году, подытожила разрозненные наблюдения и продемонстрировала результаты крупного исследования (более 1300 пациентов), согласно которому риск малигнизации менингиомы grade I до grade II или даже grade III составляет 0,12% в год.
В целом вероятность подобного события, по данным разных авторов, колеблется от 0,16% до 2%.
Факторами риска, увеличивающими эту вероятность, являются пожилой возраст, множественный характер роста менингиом, локализация, на связанная с основанием черепа.
Simpson grade I – радикальное удаление опухоли, включая место ее исходного роста – мозговые оболочки и, при необходимости, кость – в случае экстра-интракраниального роста опухоли с последующей пластикой костного дефекта
Simpson grade II – радикальное удаление опухоли с коагуляцией ее матрикса (оболочки мозга) при невозможности иссечения последней
Simpson grade III – удаление макроскопически всей опухоли без попыток иссечения/коагуляции ее матрикса, то есть места исходного роста
Simpson grade IV – неполное удаление опухоли
Simpson grade V – биопсия опухоли для подтверждения гистологического диагноза
Столь подробный анализ радикальности удаления этих в большинстве своем доброкачественных опухолей не случаен. Совершенно очевидно, что от степени радикальности удаления зависит срок (и сама возможность) рецидива опухоли и прогноз лечения в целом. Однако следует всегда помнить о втором определяющем прогноз факторе, не зависимом от вида лечения, - гистологической природе опухоли.
Согласно WHO classification of CNS tumours, менингиомы делятся на:
WHO grade I (81,1%) – доброкачественные опухоли (менинготелиаматозные, фибробластические, псаммоматозные, ангиоматозные, смешанные и др.)
WHO grade II (16,9%) – атипические менингиомы, более склонные к рецидиву (напр., хордоидные)
WHO grade III (2%) – анапластические менингиомы, имеющие злокачественную природу (напр., папиллярные и рабдоидные)
Таким образом, интегральный прогноз, составленный на основании многочисленных аналитических исследований, выглядит следующим образом:
- рецидив менингиомы grade I после ее радикального удаления (Simpson grade I) в течение первых 5 лет составляет 7-23%
- рецидив менингиомы grade II после ее радикального удаления (Simpson grade I) в течение первых 5 лет составляет уже 50-55%
- рецидив менингиомы grade III после ее радикального удаления (Simpson grade I) в течение первых 5 лет составляет целых 72-78%
В случае нерадикального удаления опухоли процент рецидива повышается.
В течение достаточно долгого времени считалось, что менингиома не меняет свой grade на протяжении всего периода наблюдения за ней, вне зависимости от вида лечения. Однако статья в журнале Nature, опубликованная в 2020 году, подытожила разрозненные наблюдения и продемонстрировала результаты крупного исследования (более 1300 пациентов), согласно которому риск малигнизации менингиомы grade I до grade II или даже grade III составляет 0,12% в год.
В целом вероятность подобного события, по данным разных авторов, колеблется от 0,16% до 2%.
Факторами риска, увеличивающими эту вероятность, являются пожилой возраст, множественный характер роста менингиом, локализация, на связанная с основанием черепа.
ВАЖНО! В выписном эпикризе или другом документе, содержащем заключение патоморфологического исследования, обязательно должен быть указан вид и grade менингиомы.
Промежуточным вариантом являются небольшие менингиомы (до 3 см в своем максимальном размере), не вызывающие грубой неврологической симптоматики. Эти опухоли – потенциальные кандидаты для радиохирургического лечения. Лимитирующим фактором в этой группе пациентов, помимо размеров опухоли, является наличие перифокального отека – при его выраженности проведение радиохирургического лечения противопоказано.
В качестве иллюстрации неудачного и достаточного опасного лечения могу привести следующий пример:
В качестве иллюстрации неудачного и достаточного опасного лечения могу привести следующий пример:
Клинический случай лечения менингиомы из практики Беляева А.Ю. №2:
Пациентка 55 лет обратилась к неврологу по поводу приступообразной головной боли, была направлена на МРТ головного мозга, при которой выявлена менигиома задней трети верхнего сагиттального синуса.
Пациентка консультирована нейрохирургом одного из федеральных центров, однако от предложенного хирургического лечения отказалась. Через 5 месяцев пациентка обратилась в одну из клиник г. Москвы с целью проведения радиохирургического лечения (несмотря на размеры опухоли более 4 см в максимальном диаметре и значительную выраженность перифокального отека) в суммарной общей дозе 30 Гр за 3 фракции. Через некоторое время пациентка отметила ухудшение состояния в виде постепенного снижения силы в правых конечностях до полного отсутствия, снижения уровня сознания до комы, что потребовало ее госпитализации в отделение реанимации. После стабилизации состояния и выписки больной, выполнены контрольные снимки.
Пациентка была прооперирована мной, опухоль удалена радикально.
Однако повреждение затылочной доли (лучевой некроз) осталось необратимым, как это бывает при неверно назначенном лучевом лечении.
К сожалению, история на этом не закончилась: пациентка обратилась ко мне через 2 года и 2 месяца после проведенной операции с жалобами на ухудшение зрения и выраженную головную боль. При МРТ выявляется выраженный отек противоположной (правой) затылочной доли с фокусами накопления контрастного препарата.
К сожалению, история на этом не закончилась: пациентка обратилась ко мне через 2 года и 2 месяца после проведенной операции с жалобами на ухудшение зрения и выраженную головную боль. При МРТ выявляется выраженный отек противоположной (правой) затылочной доли с фокусами накопления контрастного препарата.
Пациентке выполнена СКТ-перфузия, результаты всех исследований обсуждены на консилиуме с нейрорентгенологами и принято решение о том, что речь идет о лучевом поражении правой затылочной доли (исключен опухолевый генез изменений). Пациентка получает консервативную терапию по месту жительства.
Адъювантная терапия при менингиоме
Лучевая терапия
Лучевая терапия используется для лечения пациентов с менингиомами уже в течение длительного периода времени – как самостоятельная методика в случае нерезектабельных опухолей, так и как вспомогательный метод при не полностью удаленных менингиомах, особенно grade II-III. Применяется как стандартная лучевая терапия, так и радиохирургические методики (облучение на аппаратах «Гамма-нож» и «Кибер-нож»). Роль протонной терапии и ее эффективность в лечении менингиом изучена недостаточно.
Обычно при облучении менингиом grade I суммарная общая доза составляет 50 Гр, а менингиом grade II-III – 60 Гр в течение 5-6 недель с ежедневными сеансами облучения (30 сеансов, или фракций).
Радиохирургическое лечение менингиом возможно при максимальном линейном размере опухоли не более 30 мм и не прилежащих к радиочувствительным структурам головного мозга, таким как хиазма и зрительные нервы. Нечастым последствием (при корректно проведенном лечении) радиохирургии менингиом является нарастание перифокального отека мозга, эффективно купируемого стероидными препаратами.
Лучевая терапия является практически обязательным методом в структуре лечения менингиом grade III, поскольку рецидив опухоли даже после радикального удаления без последующей лучевой терапии в течение 5 лет возникает с вероятностью близкой к 100%. Однако следует помнить, что сроки показания к лучевому лечению и сроки его проведения могут быть установлены только соответствующим специалистом – радиологом.
Лучевая терапия как единственный метод лечения при менингиомах головного мозга используется у пациентов с заведомо нерезектабельными опухолями, а также в случае тяжелого состояния больного, когда анестезиологические риски превышают пользу от планируемой операции. Следует помнить, что менингиомы на фоне лучевой терапии уменьшаются в размерах незначительно или не уменьшаются совсем, поэтому лучевая терапия не несет такого эффекта освобождения от компрессионного воздействия на мозг, как хирургическое лечение.
Менингиомами «высокого риска» называют менингиомы grade II в случае неполного удаления или рецидива опухоли и все менингиомы grade III. Такие пациенты обязательно должны получить консультацию радиолога для решения вопроса о дальнейшей тактике лечения.
Обычно при облучении менингиом grade I суммарная общая доза составляет 50 Гр, а менингиом grade II-III – 60 Гр в течение 5-6 недель с ежедневными сеансами облучения (30 сеансов, или фракций).
Радиохирургическое лечение менингиом возможно при максимальном линейном размере опухоли не более 30 мм и не прилежащих к радиочувствительным структурам головного мозга, таким как хиазма и зрительные нервы. Нечастым последствием (при корректно проведенном лечении) радиохирургии менингиом является нарастание перифокального отека мозга, эффективно купируемого стероидными препаратами.
Лучевая терапия является практически обязательным методом в структуре лечения менингиом grade III, поскольку рецидив опухоли даже после радикального удаления без последующей лучевой терапии в течение 5 лет возникает с вероятностью близкой к 100%. Однако следует помнить, что сроки показания к лучевому лечению и сроки его проведения могут быть установлены только соответствующим специалистом – радиологом.
Лучевая терапия как единственный метод лечения при менингиомах головного мозга используется у пациентов с заведомо нерезектабельными опухолями, а также в случае тяжелого состояния больного, когда анестезиологические риски превышают пользу от планируемой операции. Следует помнить, что менингиомы на фоне лучевой терапии уменьшаются в размерах незначительно или не уменьшаются совсем, поэтому лучевая терапия не несет такого эффекта освобождения от компрессионного воздействия на мозг, как хирургическое лечение.
Менингиомами «высокого риска» называют менингиомы grade II в случае неполного удаления или рецидива опухоли и все менингиомы grade III. Такие пациенты обязательно должны получить консультацию радиолога для решения вопроса о дальнейшей тактике лечения.
Химиотерапия
При менингиомах рутинно не проводится ввиду отсутствия убедительных данных о ее эффективности при данном заболевании.
ВАЖНО! Несмотря на то, что менингиома имеет достаточно характерные нейровизуализационные параметры, облучение без предшествующей биопсии опухоли достаточно рискованно, поскольку в ряде случаев образования другой природы (например, метастазы рака или плеоморфная ксантоастроцитома) «мимикрируют» под менигиому.
Клинический случай лечения менингиомы из практики Беляева А.Ю. №3:
Пациентка 32 лет обратилась к неврологу с жалобами на головную боль, которая беспокоит ее в течение месяца. Направлена на МРТ, при которой выявлена больших размеров менингиома правой лобно-теменно-парасагиттальной области с распространением под фалькс мозга в противоположное полушарие.
Проведена операция удаления опухоли. Гистологический диагноз – менинготелиоматозная менингиома grade I.
Пациентка выписана без неврологического дефицита на 7 сутки после операции.
Пациентка выписана без неврологического дефицита на 7 сутки после операции.
Онлайн-консультация нейрохирурга Беляева А.Ю.
Вы можете заполнить форму на сайте и получить консультацию нейрохирурга онлайн